Norsk legemiddelhåndbok

T1.15 *Nekrotiserende fasciitt

Publisert: 14.10.2016 

Kort oppsummering

  • Symptomer/tegn: Feber. Sterke smerter. Fast eller hard hevelse, økt hudtemperatur, erytem med uskarp avgrensning. Hypotensjon og takykardi, ev. multiorgansvikt.

  • Diagnostikk: Klinikk! Lab: Hb, levkocytter, trombocytter, CRP, kreatinin. Blodkulturer × 2. Gramfarging og dyrking av sårvæske. Kirurgisk eksplorasjon bør gjøres raskt ved mistanke. CT el. MR bør ikke forsinke kirurgi. Gramfarging og dyrking av vevsprøve tatt ved operasjon.

  • Behandling: Kirurgisk debridement! Antibiotika i.v.: Benzylpenicillin 5 mill IE × 4–6 + klindamycin 600–900 mg × 3–4. Før etiologisk diagnose er bekreftet er tillegg av antibiotika mot gramnegative enterobakterier indisert (aminoglykosider eller cefotaksim, ceftriakson, ev. et karbapenem). Væske- og vasoaktiv terapi, oksygenering, ernæring, smertestillende behandling. Intravenøst immunglobulin kan vurderes ved streptokokk-toksisk sjokk. 

Definisjon

Nekrotiserende fasciitt er en akutt, dyp bløtdelsinfeksjon som sprer seg raskt langsmed subkutant vev og fører til nekrose av subkutant fettvev, bindevev og ev. muskelfascie. Tilstanden er potensielt livstruende.
Det kliniske bildet er oftest preget av alvorlig sepsis med feber, blodtrykksfall og sjokk sammen med oftest relativt beskjedne lokale hudforandringer. Umiddelbar innleggelse i sykehus for rask diagnostikk, kirurgisk intervensjon, sjokkterapi og behandling med antibiotika er påkrevet.

Epidemiologi

Nekrotiserende fasciitt er en sjelden tilstand. Forekomsten er usikker i Norge, men insidensen ligger trolig på mellom 1 og 5 per 100 000 innbyggere per år. Antallet pasienter som innlegges i sykehus med spørsmål om nekrotiserende fasciitt er imidlertid langt høyere. 

Etiologi

Det skilles mellom to hovedtyper:

Type 1-fasciitt

Dette er polymikrobielle infeksjoner med aerobe og anaerobe bakterier, oftest streptokokker (ikke gruppe A), stafylokokker, E. coli og anaerobe bakterier. De fleste pasientene har risikofaktorer i form av kronisk sykdom eller nylig kirurgi.
Viktige undergrupper:

  • Nekrotiserende fasciitt ved diabetes mellitus/perifer karsykdom er oftest lokalisert i fot eller legg, men infeksjon i halsgebetet eller perineum forekommer. 

  • Cervikal nekrotiserende fasciitt kan oppstå ved odontogene infeksjoner eller etter kirurgi. Etiologien er oftest polymikrobiell, men vanligvis uten gramnegative enterobakterier. Også monomikrobiell infeksjon (type 2-fasciitt) med betahemolytiske streptokokker gruppe A (GAS) forekommer i halsregionen.

  • Nekrotiserende fasciitt etter bomskudd. Ved intravenøst rusmisbruk forekommer både polymikrobiell (type-1-fasciitt) og monomikrobiell (type 2-fasciitt) infeksjon med GAS.

  • Fourniers gangren involverer perineum eller ytre genitalia. De aller fleste har alvorlig komorbiditet.

  • Nekrotiserende fasciitt etter kirurgi eller traume som involverer tarm sees ikke bare ved Fourniers gangren, men også i andre tarm-nære lokalisasjoner.

Type 2-fasciitt

Dette er typisk monomikrobielle infeksjoner, vanligvis med gruppe A streptokokker (GAS), sjeldnere gruppe C eller G streptokokker. Monomikrobielle infeksjoner med andre arter er beskrevet, men dette er nok svært uvanlig i Norge.

Nekrotiserende fasciitt utløst av GAS forekommer ofte hos friske individer uten risikofaktorer. Antall tilfeller har økt siden 1980-tallet. De vanligste lokalisasjonene er ekstremiteter, thoraxvegg og abdominalvegg. Smitten skjer vanligvis via huddefekter, ofte av ubetydelig art, men også etter kirurgiske inngrep. Hematogen spredning kan også forekomme, f.eks. etter halsinfeksjon.

M-proteinet er en viktig virulensfaktor hos GAS, og spesielt M-type 1 og 3 er assosiert med alvorlig invasiv sykdom. Pyrogene eksotoksiner fungerer som superantigener og er viktige for utvikling av sjokk. De fleste sykdomstilfeller er sporadiske, og sekundære tilfeller er uvanlig. Derimot sees ikke sjelden sekundærtilfeller i form av hals- eller sårinfeksjoner.

Patologi

Inflammasjon med nekrose i overflatisk fascie/subkutant fett og/eller i dyp fascie. Muskelvev er sjeldnere affisert. Hudforandringer er ofte lite uttalt i tidlig sykdomsfase.

Symptomer og funn
  • Feber sees hos nesten alle. De fleste har betydelig systemisk toksisitet med hypotensjon og takykardi. Spesielt gjelder dette type 2-fasciitt med GAS. 

  • Smerter er viktigste symptom og ofte betydelig mer uttalt enn forventet ut fra lokale funn.

  • Fast eller hard hevelse er typisk, og økt hudtemperatur og erytem med uskarp avgrensning i det affiserte området er regelen, men erytemet kan mangle.
    Krepitasjoner kan av og til palperes (type 1-fasciitt).

  • Ubehandlet blir huden over det affiserte området blålig misfarget i løpet av få dager. Det utvikles blemmer, etter hvert med hemoragisk innhold.

  • Rask og dramatisk utvikling av sykdommen med multiorgansvikt er vanlig, ofte i løpet av få timer. 

Diagnostikk

Et erytem uten skarp avgrensning mot frisk hud, påfallende sterke smerter og ømhet i et hudområde hos en toksisk preget pasient bør vekke mistanke om fasciitt. Ved mistanke om sykdommen bør pasienten innlegges umiddelbart. Mottakende lege innkaller straks spesialister med kirurgisk og infeksjonsmedisinsk kompetanse for å vurdere pasienten. 

  • Blodprøver: Hb, levkocytter med differensialtelling, trombocytter, CRP. CRP er oftest > 200, og trombocytopeni og Hb-fall er vanlig. Kreatinin og karbamid øker ved alvorlig og raskt progredierende sykdom.

  • Røntgenundersøkelser: CT og MR har høy sensitivitet, men spesifisiteten er lav, bortsett fra ved funn av gass. CT og MR er ofte nyttig i kompliserte anatomiske regioner som hode/hals og lyske/anogenitalt.
    Obs! Kontrastmiddel er kontraindisert ved alvorlig nyresvikt.
    Bildediagnostikk bør ikke forsinke kirurgisk vurdering og intervensjon.

  • Kirurgisk eksplorasjon skal utføres ved mistanke og viser typisk blakket, brunlig sekret, grålig, hoven fascie, ev. manifest nekrose. Det er mulig å dissekere med finger/stumpt instrument.

  • Mikrobiologiske undersøkelser: Blodkulturer × 2. Gramfarging og bakteriologisk undersøkelse av sekret fra sår/inngangport og av sekret og vev tatt ved kirurgisk eksplorasjon. Subkutant aspirat etter injeksjon av 1–2 ml NaCl 9 mg/ml kan forsøkes, men negativt funn utelukker ikke fasciitt.

  • Patologisk-anatomisk undersøkelse: Biopsi for histologisk undersøkelse tas ved kirurgi.

Differensialdiagnose

Erysipelas, cellulitt, abscess, akutt osteomyelitt, septisk artritt. Gassgangren med clostridier, streptokokk-myositt og synergistisk gangren er tilstander som ligner nekrotiserende fasciitt og hvor behandling også er tilsvarende med rask kirurgi og antibiotika.

Komplikasjoner

Multiorgansvikt, superinfeksjon, død.

Behandling

Ved mistanke om nekrotiserende fasciitt skal pasienten øyeblikkelig innlegges i sykehus. Det er vesentlig å igangsette kirurgisk og antibakteriell behandling raskest mulig.

  1. Rask kirurgisk intervensjon med radikalt debridement av alt nekrotisk vev. Daglig kirurgisk revisjon er vanligvis påkrevd de første par dager fordi store bakteriemengder og bakterielle toksiner i området kan gi vedvarende nekrotisering.

  2. Antibiotika: Benzylpenicillin 3 g (5 mill IE) × 4–6 intravenøst pluss klindamycin 600–900 mg × 3–4 intravenøst.
    Ved terapistart og før etiologisk diagnose er verifisert, er det indikasjon for tillegg av antibiotika rettet mot gramnegative og ev. anaerobe bakterier.
    Aminoglykosider (ikke ved nyresvikt), cefotaksim eller ceftriakson er aktuelle midler mot gramnegative bakterier. Et karbapenem kan vurderes initialt hos kritisk syke eller ved mistanke om multiresistens. Ved mistanke om anaerob etiologi bør tillegg av metronidazol vurderes hvis ikke infeksjonen er lokalisert i hode-hals-regionen eller karbapenem gis. Når bakteriologisk diagnose foreligger, revurderes antibakteriell behandling.

  3. Væske- og vasoaktiv terapi, sikre tilfredsstillende oksygenering og ernæring, smertestillende behandling. Se Sepsis, Figur 1  .
  4. Intravenøst immunglobulin (IVIG) i store doser har vist bedre overlevelse i flere observasjonsstudier av pasienter med streptokokk toksisk sjokk-syndrom. En randomisert studie viste bedre overlevelse ved IVIG-behandling, men forskjellen var ikke signifikant. Toksinnøytraliserende antistoffer har vært funnet i noen IVIG-batcher.
    Effekten er altså usikker og omdiskutert. Velger man likevel å gi IVIG ved kritisk syk pasient med hypotensjon, er vanlig dosering 0,5–1 g/kg første døgn og 0,5 g/kg 2. og 3. døgn. 

  5. Hyperbar oksygenbehandling har ikke godt dokumentert effekt ved nekrotiserende fasciitt, men det brukes ved noen sykehus, spesielt ved den beslektede tilstanden gassgangren.

Prognose

Prognosen er alvorlig. Mortalitetstall varierer mellom 10 % og 75 %. Dødeligheten er høyest ved forsinket diagnose og behandling, og hos pasienter med diabetes, hjerte- og karsykdom eller sjokk. Ved raskt igangsatt behandling kan mortaliteten trolig reduseres til omkring 15 %. 

Kilder
Nekrotiserende fasciitt 
Aktuelle nettressurser – barn

T1.15 *Nekrotiserende fasciitt