Norsk legemiddelhåndbok

T3.3.2.1 *Myksødemkoma

Publisert: 21.12.2015

Kort oppsummering

  • Symptomer: Hypotermi, bevissthetstap og respirasjonssvikt. Ev. hjerteforstørrelse, bradykardi, perikardvæske, paralytisk ileus.

  • Diagnostikk: ↑ TSH og ↓ f-T4 (ev. ↓ TSH og ↓ f-T4).

  • Behandling: 200–400 μg levotyroksin i.v. / i sonde og deretter 25–50 μg daglig. Ev. etter 24–48 timer tillegg av liotyronin 25 μg i.v. hver 8.–12. time. Solu-Cortef 100 mg i.v. hver 6–8 time etter adekvat prøvetaking. Etterhvert overgang til tabletter kortison 25–50 mg x 2/døgn. Behandle utløsende årsak samt hypotermi, hypoventilasjon, hypotensjon, hyponatremi og hypoglykemi.

Generelt

Myksødemkoma er en meget sjelden tilstand. Prognosen er dårlig. Tilstanden opptrer oftest hos eldre kvinner med langvarig udiagnostisert og/eller ubehandlet hypotyreose, ev. hos personer med kjent behandlet hypotyreose, som ikke har fått i seg tablettene sine. Myksødemkoma utløses gjerne i forbindelse med infeksjoner, operasjoner, traumer, hjertesvikt, mage- og tarmblødninger, cerebrovaskulære katastrofer, avkjøling eller behandling med psykofarmaka.

Symptomer

Hypotermi og gradvis tap av bevisstheten er to kardinalsymptomer ved myksødemkoma. Pasientene har også som regel de typiske tegnene på hypotyreose. Respirasjonssvikt med hyperkapni oppstår hos nesten alle disse pasientene, som også pleier å ha hjerteforstørrelse, bradykardi og i blant perikardvæske. Likeledes utvikler de ofte paralytisk ileus.

Diagnostikk

Hos en del pasienter er det kliniske bildet karakteristisk og diagnosen enkel. Hos andre er den kliniske diagnosen usikker og må bekreftes ved å måle TSH og fritt T4. Høy TSH og lavt fritt T4 bekrefter diagnosen. Når analysesvarene vurderes, må man huske at noen pasienter har overordnet hypotyreose (< 2 %), og hos disse vil både TSH og fritt T4 være lave. Enhver alvorlig sykdom hemmer sekresjonen og blokkerer den perifere omsetningen av T4 til T3 («lavt T3-syndrom»). Dersom det foreligger normal TSH sammen med lavt fritt T4, kan det skyldes en metabolsk tilpasning til pasientens alvorlige sykdom.

Behandling
  • De fleste anbefaler å starte med 200–400 μg levotyroksin i.v./ i sonde og deretter 25–50 μg daglig. Intravenøs administrasjon foretrekkes av de fleste fordi absorpsjonen fra tarmen kan være nedsatt pga. paralytisk ileus. Ved manglende effekt kan man i tillegg etter 24–48 timer velge å gi liotyronin 25 μg i.v. hver 8.–12. time, fordi den perifere omdannelsen av T4 til T3 antagelig er nedsatt hos disse pasientene. Behandlingen følges med hyppige kontroller av fritt T4. Tyreoideapreparat til iv administrasjon kan være vanskelige å få tak i.

  • Hydrokortison skal alltid gis da disse pasientene, som er svært syke, også kan ha en underliggende binyrebarksvikt. Det bør tas av prøve til ACTH- og kortisolanalyse før behandlingsstart. Initialt gis Solu-Cortef 100 mg i.v. hver 6–8 time. Senere lavere doser, ev. tabletter kortison 25–50 mg x 2/døgn. Prognosen er dårlig, og behandlingen må starte så raskt som mulig.

  • Hypotermi behandles med tilstrekkelig tildekking med tepper. Aktiv oppvarming kan forårsake perifer vasodilatasjon og sirkulasjonskollaps. Hypoventilasjon kan nødvendiggjøre mekanisk ventilasjon. Ved hypotensjon kan forsiktig volumekspansjon være indisert, ev. gis fullblod. Ved hyponatremi kan forsiktig væsketilførsel med NaCl i.v. gis. Hypoglykemi normaliseres med tilpasset mengde glukose intravenøst.

  • Utløsende sykdom må diagnostiseres og behandles. Infeksjoner er ofte vanskelige å diagnostisere pga. manglende feberstigning og levkocytose.
    Nøye overvåking av sirkulasjon, respirasjon og nyrefunksjon i intensivavdeling er nødvendig da pasientene ofte trenger mekanisk ventilasjonsstøtte.
    Pressorbehandling kan fremprovosere arytmier i kombinasjon med intravenøs tyroksin.

T3.3.2.1 *Myksødemkoma