Egenskaper

Human C1-esterasehemmer. C1-esterasehemmere representerer den viktigste inhibitoren av kontaktaktivering av koagulasjon ved å hemme faktor XIIa og dets fragmenter. I tillegg en av de viktigste inhibitorer av plasmakallikrein.

Farmakokinetikk.

Umiddelbart tilgjengelig i plasma ved intravenøs infusjon. Halveringstid 36 timer, noe kortere hos barn.

Indikasjoner

Akutt anfall av hereditært angioødem. Korttids- og langtidsforebygging av anfall av hereditært angioødem (HAE). Behandlingen initieres og følges opp av spesialist med spesiell kompetanse på HAE.

Dosering og administrasjon

Berinert: 20 enheter (IU)/kg 
Cinryze: Ungdom og voksne 1000 IE og barn 2–11 år > 25 kg 1000 IE og barn 2–11 år < 25 kg 500 IE

Gis langsomt intravenøst som injeksjon eller infusjon. 

Overdosering

Se G12 Legemiddeloversikt (alfabetisk) – Toksisitet, klinikk og behandling

Bivirkninger

Bivirkninger forekommer sjelden, men anafylaktiske reaksjoner er beskrevet. Likeledes hodepine, kvalme, temperaturstigning, trombose og reaksjoner på innstikkstedet.

Graviditet, amming

Opplysninger om bruk ved graviditet og amming mangler.

Forsiktighetsregler

Ved tegn til allergiske reaksjoner skal behandlingen stoppes umiddelbart.

Metodevurdering

C1-esterasehemmer (Berinert): Forebygging av tilbakevendende anfall av hereditært angioødem.