T25.1.1.1 Tabell 1. Klassifisering av amyloidose

Publisert: 23.05.2024

Utvalgte amyloid fibrilleproteiner og deres målorganer.

Se fullstendig oversikt over fibrilleproteiner Buxbaum et al 2022 og for mer om organmanifestasjoner Gertz et al 2020, Wien et al 2021 og Taylor et al 2022.

Sykdom

Fibrilleprotein

S/L

E/A

Målorganer

Hjerte

Nyre

Lever

GI

PNS

SNS

Annet

AL

Immunglobulin lette kjeder

S/L

E

+++

+++

+++

+

++

-

Alle organer unntatt SNS.Makroglossi.

AA

(Apo) Serum amyloid A

S

E

-

+++

+++

+

-

-

Alle organer unntatt SNS

ATTRwt

ATTRv

Transtyretin, villtype

Transtyretin, varianter

S

S

E

A

+++

+++

-

+

-

-

+

++

+

+++

-

-

Karpaltunnelsyndrom, spinal stenose, sener, lunge.

Autonome nerver, øye, leptomeninger

ALECT2

Leukocytt kjemo- taktisk faktor 2

S

E

-

+++

++

-

-

-

AFib

Fibrinogen α varianter

S

A

-

+++

+

-

-

-

AApoAI

Apolipoprotein A1

S

A

++

+++

++

+

+

-

Larynx, hud, testis

AApoAIV

Apolipoprotein A4, varianter

S

E

++

++

-

-

-

-

Nyremedulla

AGel

Gelsolin varianter

S

A

-

+

-

-

+++

-

Øye: hornhinne

Aβ2M

β2-micro-globulin, villtype og variant

S

E/A

-

-

-

-

-

-

Bencyster, muskel

(dialyseassosiert)

Aβ protein prekursor, villtype og varianter

L

E/A

-

-

-

-

-

+++

Alzheimers, cerebral amyloid angiopati

ATau

Tau

L

E

-

-

-

-

-

+++

Alzheimers

APrP

Prion protein, villtype og varianter

L

E/A

-

-

-

-

+

+++

Creutzfeldt Jacobs, fatal insomni

AαSyn

α-Synuclein

L

E

-

-

-

-

+

+++

Parkinsons

AANP

Atrial natriuretisk peptid

L

E

+++

-

-

-

-

-

Hjertets atrier, aldersrelatert

AIAPP

Islet amyloid polypeptid (Amylin)

L

E

-

-

-

-

-

-

Langerhanske øyer, insulinom

AIns

Insulin

L

E

-

-

-

-

-

-

Iatrogen, lokal injeksjon i hud

AMed

Laktadherin

L

E

-

-

-

-

-

-

Aorta-media, aldersrelatert

AKer

Keratoepitelin

L

E/A

-

-

-

-

-

-

Øye: Hornhinne

ALac

Laktoferrin

L

E

-

-

-

-

-

-

Øye: Hornhinne

ASem1

Semenogelin 1

L

E

-

-

-

-

-

-

Vesikula seminalis

S= systemisk, L= lokalisert, E = ervervet (sporadisk), A = arvelig, GI =gastrointestinaltraktus, PNS= perifere nervesystem, SNS= sentralnervesystemet.

Grove estimater for affeksjon av målorganer: +++ > 50%, ++ 25-50%, + < 25%, - sjelden eller aldri involvert.